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揭示原代細胞導致的什么疾病

時間:2017-10-23閱讀:191
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就像人體本身一樣,原代細胞具有執行特定任務的結構。這些細胞結構被稱作細胞器,多了解細胞器是揭示某些細胞為何發生差錯而導致帕金森病等疾病的關鍵。在一項新的研究中,來自加拿大麥吉爾大學的AyumuSugiura、SevanMattie、JulienPrudent和HeidiM.McBride研究了被稱作過氧化物酶體(peroxisome)的細胞器的起源。他們發現這種非常重要的細胞器有兩個起源,這在細胞生物學領域上是非常*的。
過氧化物酶體是小的膜包圍的細胞器。它們將細胞中具有很高毒性的過氧化物降解為水。這項研究探究了過氧化物酶體是如何在哺乳動物細胞中產生的。McBride及其團隊獲得了一項令人吃驚的發現:新的過氧化物酶體是作為一種雜合細胞器(hybridorganelle)形成的。這意味著它們來自兩個不同的來源,即內質網和線粒體這兩種細胞器。
這是在細胞中發現這樣的一種雜合細胞器。已知線粒體和過氧化物酶體是隔絕的自給自足的細胞器,能夠依靠它們自己生長和分裂。從這個角度而言,這兩種細胞器總是非常*的。線粒體有它們自己的DNA,這種DNA是由作為它們早期起源的α-變形菌(alpha-proteobacteria)殘留下來的,而且線粒體仍然保持相當大的自主性。過氧化物酶體更加復雜,但是人們普遍接受的看法是除了它們的自主生長和分裂之外,它們有時是作為內質網的一部分而產生的。這項研究將使人們對這種看法進行完整的重新評估。
除了含有降解過氧化物的酶之外,過氧化物酶體也在降解復雜的脂肪酸中發揮著至關重要的作用。很多人類疾病是這個通路發生突變的結果,比如,在X-連鎖腎上腺腦白質營養不良(X-linkedadrenoleukodystrophy)中,因存在這些突變,這種原代細胞器積累著極長鏈脂肪酸和側鏈脂肪酸。但是,過氧化物酶體也在不同的組織中發揮著特異性的作用,比如,在肝臟中,它們容納著制造膽汁的酶,所產生的膽汁在轉運到腸道中后會降解食物。在大腦中,它們在制造一種特定的被稱作縮醛磷脂的保護性脂質中起著*的作用。在大腦中,神經元是由髓鞘包圍著的,而在髓鞘中,縮醛磷脂占將近70%。因此,它們是非常重要的細胞器,它們在疾病中的作用在很大程度上并未得到研究。
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原代細胞

 

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